2.1.

Эпилептические припадки в донозологическом периоде

эпилепсии у детей.

Донозологический период эпилепсии мы представляем как процесс становления заболевания от первых ЦП до манифестных проявлений, достигающих такой сте­пени выраженности, которая позволяет обоснованно диагности­ровать у ребенка столь тяжелое в клиническом и социальном плане заболевание, каковым мы считаем эпилепсию. С момента постановки этого диагноза, процесс формирования эпилепсии считали завершенным, что одновременно означало и окончание донозологического периода заболевания.

При определении диагностических критериев эпилепсии руководствовались определением заболевания, приведенным в предыдущей главе и соответствующим по своим основным позициям рекомендациям ВОЗ. В соответствии с этим определением основным кли­ническим проявлением донозологического периода заболевания мы считали пароксизмальный синдром, динамику которого исследовали по данным анамнеза у больных с бесспорным диагнозом эпилеп­сии. В связи с тем, что донозологический период заболевания в этих наблюдениях был закончен, состояние психики и ЭЭГ изменения в соответствии с задачами настоящего издания исследовали у больных с отклоненным в процессе дифференцирования заболевания диагнозом эпилепсии, но страдавших церебральными пароксизмами и являвшихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска по эпилепсии. Эти больные расценивались как находящи­еся в донозологическом периоде заболевания. Если у них выявля­лись нарушения психики, то последние дополняли основное кли­ническое содержание заболевания. Патологические ЭЭГ измене­ния у этих больных подвергалось анамнезу в двух направлени­ях: во-первых, их идентифицировали в качестве фактора риска по эпилепсии высокой значимости и использовали в процессе прогнозирования развития заболевания и формирования группы риска; во-вторых, эти ЭЭГ находки прив­лекались для понимания и объяснения основ патофизиологии донозологических проявлений эпилепсии у детей.

При исследовании личного пароксизмального анамнеза больных эпилепсией мы обнаружили две господствующие тенден­ции. Первая из них состояла в том, что у части больных эпи­лепсия начиналась типичными эпилептическими припадками, как правило классифицируемыми и имеющими склонность к пов­торению, причем продолжительность светлого периода между первым и вторым, первым и третьим припадками колебалась от нескольких дней до нескольких лет и в большинстве наблюдений составляла 0,5-1,5 года. Вторая тенденция предполагала появление первого ЭП после определенного периода, содержанием ко­торого являлись различные заболевания и патологические сос­тояния, с разнообразными повторно развертывавшимися и атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Период времени меж­ду первыми неэпилептическими пароксизмами и первым ЭП оказался более продолжительным и составлял у большинства больных 1,5-2,5 года.

В соответствии с выявленными тенденциями наметились два основных клинических варианта формирования эпилепсии у детей и соответствующая им средняя продолжительность донозологического периода заболевания. Первый вариант являлся традици­онным и несколько укороченным по времени по сравнению со вторым, более продолжительным, при котором на смену атипично протекающим неэпилептическим пароксизмам приходили первые эпилептические припадки, имевшие склонность к сравнительно быстрому рецидиву. Традиционному варианту соответствовали 66% наблюдений, а формированию эпилепсии через стадию неэпилептических пароксизмов - 34%. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией представлен на рисунке 3 и таблицах 4 и 5.

Клинический анализ условий и обстоятельств развертыва­ния первых эпилептических припадков у больных эпилепсией по­казал их неоднородность. У одних больных появление первого припадка связывалось с эпизодическим

воздействием хорошо из­вестных провоцирующих факторов чрезвычайно выраженных по своей интенсивности; у других - первые припадки протекали на фоне уверенно идентифицированного текущего органического за­болевания мозга, а у третьих - общим признаком оказалось от­сутствие каких-либо очевидных факторов, спровоцировавших первый эпилептический припадок. Поэтому в настоящем исследо­вании, в соответствии с представлениями, господствующими в современной практической эпилептологии мы выделили три клинических варианта донозологического периода заболевания, основ­ным содержанием которых являлись эпилептические припадки: эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и спонтанные (неспровоцированные) эпилептические припадки.

Эпилептическую реакцию мы представляли себе как первый в жизни ребенка чаще всего генерализованный судорожный при­падок в ответ на воздействие провоцирующего фактора чрезвы­чайной силы. В известной мере, она является стандартной ре­акцией мозга, предусмотренной в эволюционном ряду. Можно назвать и некоторые провоцирующие факторы, прогрессирующее воздействие которых может вызвать эпилептический припадок практически у каждого человека, например: асфиксия, электротравма и др. При исходно повышенном уровне пароксизмальной готовности мозга (приобретенном или унаследованным) и осо­бенно у детей, эпилептическая реакция развивается предпочти­тельней, чаще и может быть повторной. Однако в целом, эпи­лептическая реакция является обратимым патологическим состо­янием и в условиях исключения воздействия известного, а так­же и новых провоцирующих факторов, может никогда более не повториться.

В наших наблюдениях эпилептическая реакция обнаружена в анамнезе 111 больных эпилепсией, что составило 24% наблюде­ний первой группы. Основным провоцирующим фактором припадков являлась гипертермия, а господствующим клиническим вариантом – фебрильные припадки (86%): генерализованные судорожные 78% гемикорпоральные (гемиконвульсивные) - 6% и генерализованные атонические па­роксизмы - 2%. Вторую и последующие

Рисунок 3. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией 460 больных (100% наблюдений)

Таблица 4. Клиническая структура и количество наблюдений первых ЦП у детей, больных эпилепсией.

Таблица 5. Клиническая структура и количество наблюдений неэпилептических ЦП в анамнезе больных эпилепсией.

по частоте позиции зани­мали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в постнатальной жизни (3%) и депривация сна (2%). В качестве единичных провоцирующих факто­ров встречались алкогольная и медикаментозная интоксикации, продолжительный просмотр телепередач или игры с компьютером, электротравма. У 55 больных эпилептическая реакция развертывалась однократно и у 56 - повторно. Повторные эпилептические реакции наблюдались при гипертермии, ушибах головы и депривации сна. У больных судорожным синдромом периода новорожденности, вызванного асфиксией, кратность приступов выя­вить не удалось.

Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следую­щим образом. Так, к гипертермии относили повышение температуры тела до 40° и выше. Асфиксию в родах констатировали на основе выписки из родильного отделения. В качестве эпилептической реакции расценивались приступы генерализованных судорог, развертывающихся в первые часы неонатального периода при условии отсутствия указаний на наличие очаговых неврологических синдромов. К ушибам головы относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических указа­ний на черепно-мозговую травму.

Генерализованные судорожные припадки, характеризовавшие эпилептическую реакцию, носили тонико-клонический характер, и имели остальные типичные признаки большого судорожного эпилептического припадка типа “grand mal”, за исключением двух больных с судорожными припадками при асфиксии в родах, у которых согласно данным выписки из родильного отделения, развивались генерализованные клонические судороги. Гемиконвульсивные припадки идентифицировали лишь у детей ран­него возраста, согласно критериям ВОЗ, содержащимся в терминологическом словаре по эпилепсии. Клинической особенностью атонических генерализованных пароксизмов являлась неполная утрата сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на обмороки.

Самыми частыми причинами гипертермии, провоцировавшей фебрильные припадки, являлись острые респираторно-вирусные инфекции, в том числе грипп, а также ангина и пневмония. В основе этиологии фебрильных припадков находилось органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался осложненным у 36% больных, из них у 16% по фебрильным припадкам, у 12% по эпилепсии и у 8% по другим ЦП.

Все больные являлись носителями опасных сочетаний фак­торов риска по эпилепсии в количестве не менее двух. К этио­логическим факторам риска отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые неврологические симптомы, клинический вариант перинатальной энцефалопатии, по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в период беременности и родов, например:

угроза прерывания беременности, асфиксия в родах, наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручных акушерс­ких пособий, позднее хирургическое родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими факторами риска считали пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст развер­тывания припадков старше 5 лет. К клиническим факторам риска отнесли рецидивы пароксизмов, прогрессирующее снижение температуры тела, провоцировавшей повторные приступы, продолжи­тельность судорог более 5 мин., серийное течение пароксиз­мов.

Формирование манифестных проявлений эпилепсии посредством повторно развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.

Наблюдение1,

Больной Л.. 4года. история болезни N 650, поступил в клинику 10.07.94 г.

Жалобы

. У ребенка на протяжении последнего года развертываются 2 разновидности ЦП. Первая разновидность - генерализованные судорожные приступы продол­жительностью около 2 минут с утратой сознания и послеприступным сном. Вторая разновидность - слюнотечение, миоклонии нижнемимических мышц, клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без марша, продолжительностью до 1-2 минут, с утратой сознания в конце приступа и замедленным выходом с последующей слабостью в мышцах правой руки.

Анамнез заболевания.

Первый приступ развернулся в воз­расте 2 г 4 мес. во время ОРВИ на температуру 38,5° и носил характер эпилептического генерализованного судорож­ного припадка grand mal. В последующем было еще два подоб­ных приступа с интервалом в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев после первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру 39° - 39,5° чередова­лись с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до возрас­та 3,5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их разновидность, описанная в разделе жалоб, они раз­вертывались с частотой 1 - 2 раза в месяц и все носили спон­танный неспровоцированный характер.

Анамнез жизни.

Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала в усло­виях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды запоздалые, зат­рудненные, с застреванием плечика и последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2 баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного раз­вития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет рес­пираторными инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования.

В соматическом стату­се: малые аномалии развития в количестве более 6.

В неврологическом статусе:

сходящееся косоглазие слева, установочный мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта, кончик языка отклоняется вправо. Су­хожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстни­ков. Говорит отдельные слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная краниография.

Кости свода черепа обычной толщи­ны, черепные швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного моз­га.

Компьютерная томография.

На серии КТ очагов патологичес­кой плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах; ликворные прост­ранства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп. Зак­лючение: данных за объемный процесс в веществе мозга не вы­явлено.

Эхоэнцефалоскопия.

Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография -

(рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер, доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных отведе­ниях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз.

Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано

плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме.

У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 – левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 – правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев и закон­чился после второго неспровоцированного парциального судорожного припадка с вторичной генерализацией. Обращает на се­бя внимание период параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также появление фебрильных припад­ков на субфебрильные значения температуры тела в конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у 69 (15%) больных. Основным критерием эпи­лептического синдрома считали текущее органическое заболева­ние мозга в остром или восстановительном периоде, в клини­ческой картине которого имели место единичные (55%) или повтор­ные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки являлись мономорфными. Основное ко­личество наблюдений (54) составили дети, которые на первом году жизни находились в раннем или позднем восстановитель­ном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели эпилепти­ческие припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит больных с рецидивами или первичным проявлением эпилептических припадков в периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так, например, позд­ний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще дававший основания диагностировать эпилептические при­падки в качестве эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте 12 мес. и при недоно­шенности различной степени - в возрасте 18-24 мес. Продолжи­тельность восстановительного периода у больных энцефалитами и черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский церебральный паралич, были так же исклю­чены из данной группы наблюдений, несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этих наблюдениях не был поставлен. В данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста рубрифицируется в качестве клиническо­го варианта эпилепсии у детей грудного возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи заболевания с воздействием тяжелых факторов риска по перинатальной патоло­гии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др.) и диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем исследовании синдром Веста рубрифицирован в качестве эпилептического синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям.

Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы обнаруживались и другие синдро­мы: задержка большой моторики, речевого развития, централь­ные парезы конечностей различной степени выраженности и с общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомо­торного развития и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде заболевания отмечены нарушения высших корковых функций - речи, гнозиса, праксиса. Наследствен­ный анамнез по эпилепсии оказался осложненным у 8 больных, и по другим ЦП – у 13.

Формирование эпилепсии у детей посредством эпилептичес­кого синдрома с последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2.

Наблюдение 2.

Больной

Ш., 11 лет, история болезни N 1041, поступил в клинику 22.11.94 г.

Жалобы

. В течение последнего года у больного развертыва­ются две разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с частотой 2-3 в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое время суток и чаше во второй половине дня больной внезапно вскрикивает, теряет сознание, падает, нередко при этом ушибаясь; наступает тоническое нап­ряжение мышц всего тела, остановка дыхания, цианоз лица. Че­рез 20-30 сек, судороги принимают клонический генерализованный характер и продолжаются еще около минуты. Затем судороги прекращаются, и больной засыпает, иногда теряя перед этим мочу. Вторая разновидность приступов состоит в кратковремен­ной утрате сознания с застыванием на несколько секунд в лю­бой позе, и последующим мгновенным возвращением к действи­тельности и возобновлением прерванной приступом деятельнос­ти. Эти приступы падением больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в сутки и чаще в средние дневные часы.

Анамнез заболевания.

Первый генерализованный судорожный припадок с утратой сознания произошел в возрасте 7 месяцев. Через месяц появились серийные генерализованные вздрагивания нередко с пропульсивным компонентом в виде сгибания головы. Серии развертывались 2-3 раза в неделю по несколько раз в день и по 3-10 приступов в серии. Лечился по поводу перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом, остановил­ся в психомоторном развитии. Принимал фенобарбитал и радедорм. В возрасте 15 месяцев вновь возобновились генерализованные судорожные припадки, которые носили фебрильный и афебрильный характер и повторялись с частотой до 1-2 раз в месяц. Лечился фенобарбиталом и депакином. Ремиссии по при­падкам достигали нескольких месяцев. С 4-х летнего возраста в течение З-х лет доминировали трудно классифицируемые бессудорожные пароксизмы, сопровождавшиеся нарушением сознания, вялостью, общей бледностью, продолжительностью до нескольких десятков секунд и с частотой до 2-3 в месяц. С 7 летнего возраста до последнего времени - приступы grand mal и прос­тые абсансы, описанные в разделе жалоб.

Анамнез жизни.

Рожден 26 летней матерью от 5-й беремен­ности. Первая беременность прервана медицинским абортом и последующие 3 - спонтанными абортами. Настоящая беременность протекала на фоне анемии и угрозы прерывания, по поводу ко­торых мать ребенка дважды была госпитализирована. Роды сроч­ные, стремительные. На протяжении первых месяцев жизни ребе­нок наблюдался по поводу перинатальной энцефалопатии, проте­кавшей с синдромом гипервозбудимости и единичных аффективно-респираторных пароксизмов. С 2-х летнего возраста часто болеет. Последние несколько лет переносит ОРВИ до 4 раз в год. Наследственный анамнез по ЦП не отягощен.

Данные объективного исследования.

В соматическом статусе клинической патологии не выявлено.

В неврологическом статусе:

левая глазная щель уже, чем правая, легкая недостаточность акта конвергенции с 2-х сто­рон, сглажена левая носогубная складка, легко опущен левый угол рта, кончик языка отклоняется влево. Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, их амплитуда несколько выше слева. Легко пошатывается в простой позе Ромберга. Мальчик расторможен, невнимателен. Говорит мало. Учится на дому.

Заключение окулиста.

Непостоянное расходящееся косогла­зие левого глаза. Передние отделы глаз без патологии, пре­ломляющие оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с четкими грани­цами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки, патологических очагов нет.

Компьютерная томография.

Локальных изменений плотности вещества головного мозга не определяется. Боковые желудочки нормальных размеров, симметричные, без сдвига от средней ли­нии. Конвекситальные щели четко не прослеживаются. Данных за объемный процесс в головном мозге не получено.

Электроэнцефалография.

(рисунок 6.) Регистрируются общемозговые изменения органического характера. Периоды медленно волновой ЭЭГ активности высокой амплитуды в отведениях от передних и средних отделов полушарий. Очаг эпилептической активности в глубинных отделах лобно-височной зоны больших полушарий с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз.

Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано

плановое комплексное антиэпилептическое лечение по курсовой методике. Постоянный прием конвулекса по 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме.

У ребенка в восстановительном периоде перинатальной

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного Ш., 11 лет. Обозначения те же, что и на рисунке 5.

энцефалопатии легкой степени, основным клиническим содержанием которой являлся синдром гипервозбудимости, в 7 месячном возрасте появились эпилептические припадки, диаг­ностированные в качестве эпилептического синдрома, которые после окончания позднего восстановительного периода перинатальной энцефалопатии стали рубрифицироваться в качестве эпилепсии. Однако в клинические проявления донозологического периода эпилепсии в данном наблюдении следует включить не только эпилептические припадки второго полугодия жизни, но и аффективно-респираторные пароксизмы, развертывавшиеся ранее и даже пароксизмальные проявления неонатального периода. Известно, что стандартными клиническими проявлениями синдро­ма гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные миоклонии и генерализованные вздрагивания, пароксизмы апноэ и “спонтанный” рефлекс Моро, приступы общего двигательного беспокойства, крика, внезапного пробуждения и др. В целом, продолжительность донозологического периода эпилепсии в дан­ном наблюдении составляла около 8 месяцев.

Спонтанные эпилептические припадки в донозологическом периоде эпилепсии выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под спонтанными понимали эпилептические припад­ки, развертывающиеся в условиях отсутствия очевидных провоци­рующих факторов. К очевидным же относили провоцирующие факто­ры чрезвычайно выраженные по силе, легко выявляемые, действовавшие в непосредственной временной близости в пределах от нескольких часов до суток перед появлением припадка и дававшие основание оценивать первые эпилептические припадки в качестве эпилептической реакции.

Однако мы считали, что любому эпилептическому припадку предшествовали изменения гомеостаза, выходящие за рамки его физиологических колебаний у конкретного больного в условиях определенной поведенческой деятельности. Они провоцировали припадок или активировали его клинически при наличии электроэнцефалографических проявлений припадка, которые не могли быть зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и особенно в детском возрасте, первые эпилептические припадки могли быть спровоцированы и менее очевидными или незаметны­ми факторами. При этом модальность их могла быть и одинаковой с модальностью факторов, провоцирующих эпилептическую реакцию. Имеются в виду такие факторы, как нарушения клинической и нейрофизиологической структуры сна, незначительная его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во сне, сон в неудобном положении ребенка, например лицом вниз, что может легко вызвать выраженную гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи (гипогликемия!), пребывание в среде с неизвестными ранее для данного ребенка аллергенами, отставленные от начала припадка на необычно продолжительное время эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная фаза овариально-менструального цикла и др. Поэтому мы должны оговориться, что хотя там, где это было возможно, эти факторы фиксировались в анамнезе заболе­вания у многих конкретных больных, в настоящем исследовании спонтанные эпилептические припадки выделены дашь в порядке дифференцирования с эпилептическими реакциями, в которых выявлены очевидные, чрезмерно выраженные по силе провоцирую­щие факторы, и эпилептическим синдромом, в котором основным патологическим процессом являлось так же очевидное, текущее органическое заболевание мозга.

У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными. Среди генерализованных припадков у 17 больных это были абсансы, а у остальных - генерализованные су­дорожные припадки. Фактическое количество спонтанных припадков предшествовавших постановке диагноза эпилепсии варьировало весьма широко, поскольку многие больные поступали в стационар под наше наблюде­ние после нескольких или многих спонтанных припадков. Поэтому окончание донозологического периода эпилепсии определялось у них ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания 2-3 спонтанных, судорожных припадков, либо после первой серии абсансов.

94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15 больных семейный анамнез оказался осложнен­ным по эпилепсии и у 24 - по другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые нев­рологические симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством повторно развертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует наблюдение 3.

Наблюдение 3.

Больной Ч., 4 г., история болезни №904 поступил в клинику 29.09.94г.

Жалобы.

Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое напряжение мышц в те­чение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились кло­нические судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков секунд. Общая продолжи­тельность приступа составила 1-1,5 мин., после чего больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.

Анамнез заболевания.

Приступ был четвертым жизни больного. Первый развернулся в возрасте 2 г. 1мес., во время ночного сна, через 40 мин после засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй приступ произошел через 9 мес., был также ночным и его клинические проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено постоянное лечение радедормом по 2,5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес., однако затем, на фоне погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный в разделе жалоб.

Анамнез жизни.

Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условиях гемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых 1,5 лет жизни. Нас­ледственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования.

В соматическом статусе па­тологических изменений не выявлено.

В неврологическом статусе:

сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сто­рон, диффузная мышечная гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен, капризен, жалуется на голов­ную боль.

Заключение окулиста.

Содружественное, сходящееся альтернирующее косоглазие, рефракционная амблиопия легкой сте­пени.

Эхоэнцефалоскопия.

Эхо-пульсации физиологической ампли­туды. М-эхо располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных эхо-сигналов нет.

Электроэнцефалография.

(рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с признаками генерализации.

Компьютерная томография.

На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки мозга обычной фор­мы и размеров. Наружные ликворные пространства не расшире­ны. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не выявлено.

Клинический диагноз.

Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано

плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, актив­ное диспансерное наблюдение.

Резюме.

У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный парциальный эпилеп­тический припадок развернулся во сне. Донозологический пери­од эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припад­ками, прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки вторичной генерализации. Однако, диагноз эпи­лепсии был поставлен лишь после четвертого припадка, имевше­го генерализованный и судорожный характер и развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой ха­рактера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим ре­зультаты анализа условий формирования эпилепсии у больных эпилепти­ческим синдромом и единичными спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного орга­нического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении специфической антиэпилептической терапии.

Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию (111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.

• Неэпилептические пароксизмы в донозологическом пе­риоде эпилепсии у детей
• Состояние психики в донозологическом периоде эпилепсии у детей
• Течение, исход и продолжительность донозологических проявлений эпилепсии у детей
• Факторы риска и основы прогнозирования эпилепсии у детей с церебральными пароксизмами